Enfermedad de Parkinson

¿Qué es?
La Enfermedad de Parkinson fue descrita en 1817 por un médico inglés llamado James Parkinson. Su incidencia anual se cifra en 10-20 casos nuevos por cada 100.000 habitantes, incrementándose dicha cifra con la edad. Algunos estudios consideran que existe una ligera mayor prevalencia en el sexo masculino con respecto al femenino.
La edad media de comienzo está en torno a los 55 años, aunque existen casos de formas tempranas, que se presentarán en edades más jóvenes.
Se define como un proceso degenerativo y progresivo del sistema nervioso central, en el que se produce la destrucción de unas células ubicadas en la sustancia negra (región cerebral), encargadas de fabricar un neurotransmisor conocido como dopamina.
¿Cómo se produce?
La causa de esta enfermedad es desconocida y probablemente multifactorial (combinación de varios factores). Pueden estar implicados factores genéticos, ambientales, daño oxidativo cerebral o envejecimiento acelerado.
El hallazgo anatomo-patológico fundamental es la pérdida de neuronas dopaminergicas (que fabrican dopamina) y la inclusión de cuerpos de lewy en la sustancia negra. Estos se encuentran diseminados también por otras distintas regiones cerebrales, y son estructuras redondeadas formadas por eosinófilos (tipo de célula sanguínea) y elementos fibrilares.
El mecanismo fisiopatológico que origina la enfermedad es el déficit de dopamina, la cual no podrá ejercer su función de reguladora de los movimientos y tampoco podrá controlar los efectos de la acetilcolina. Esta última en exceso y sin control produce síntomas de rigidez y temblor.
Sintomatología
Las principales manifestaciones clínicas de la Enfermedad de Parkinson son el temblor, el enlentecimiento de los movimientos (acinesia-bradicinesia), la rigidez y las alteraciones de la postura y equilibrio. Es característico que los síntomas sean unilaterales o asimétricos al inicio.
El temblor es la característica clínica más distintiva. Es de reposo y suele ser la forma de presentación más frecuente (en el 75% de los casos). Es fundamentalmente distal y se localiza principalmente en las extremidades superiores, aunque también podemos encontrarlo en los pies, músculos de la cara, lengua.... Desaparece con el sueño y empeora con las situaciones estresantes. Su ausencia nos hará cuestionar el diagnóstico de enfermedad de Parkinson, y nos deberá poner en la pista de un posible síndrome parkinsoniano (más tarde se definirá).
La rigidez es otro síntoma típico de esta enfermedad, y se produce por un aumento del tono muscular. Encontramos una resistencia uniforme a la movilización pasiva de las extremidades, tanto de los músculos flexores como en los extensores. Este fenómeno anteriormente descrito es conocido como "rigidez en rueda dentada".
La acinesia (dificultad para iniciar un movimiento), o la hipocinesia (reducción de la amplitud del movimiento), o la bradicinesia (lentitud del movimiento) son algunas de las manifestaciones que crean mayor incapacidad a los pacientes. Se pierde la capacidad para la realización de movimientos espontáneos y automáticos. Este síntoma podemos detectarlo al encontrar en la exploración:
Una facies hipomímica, con falta de expresividad y apática.
Alteraciones en la articulación del lenguaje y de su entonación, desarrollando un discurso monótono y con una voz débil,
Escritura con letras pequeñas, con pérdida de la destreza manual,
Disminución del braceo durante la marcha, considerándose ésto en ocasiones el primer síntoma de la enfermedad,
Dificultad para levantarse de la silla, para la realización de los giros o para darse la vuelta en la cama,
También está presente la acinesia o hipocinesia en las alteraciones en la deglución que ocurren en las fases más avanzadas de la enfermedad.
La inestabilidad postural es habitualmente el último de los signos cardinales en aparecer, aunque es el más incapacitante y el que peor responde al tratamiento. Consiste en que el paciente no es capaz de mantener la estabilidad y el equilibrio, dando lugar a una postura al caminar inclinado hacia delante de hombros y cabeza, lo que provoca caídas frecuentes, y la típica marcha en festinación (marcha a pasos rápidos y cortos de forma incontrolada).
Otros síntomas de la Enfermedad de Parkinson son:
Hipotensión postural.
Dolores por las contracturas musculares.
Titubeos al girar y los trastornos de la marcha, que ocurren en estadios avanzados.
Demencia en un tercio de los pacientes en estadios avanzados. Si aparece precozmente, nos debe hacer dudar el diagnóstico de Parkinson.
Trastornos del sueño, como insomnio, pesadillas, ...
Otras alteraciones que también pueden estar presentes, y que si aparecen de forma temprana nos debe hacer dudar el diagnóstico de enfermedad de Parkinson, son las alteraciones autonómicas, consistentes en la presencia de estreñimiento, alteraciones urinarias, alteraciones sexuales e hipotensión ortostática.
Diagnóstico
Para el diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson es fundamental la clínica, debiéndose realizar una completa exploración general y neurológica. Los síntomas y signos referidos por el paciente y la familia, así como las manifestaciones comentadas anteriormente en la sintomatología nos podrán en la pista de esta patología. También es importante recoger datos personales y familiares, y preguntar sobre la incapacidad que la clínica esta produciendo en la vida normal de paciente.
Los criterios convencionales para el diagnóstico son la existencia de al menos dos de los cuatros síntomas referidos anteriormente como cardinales: temblor, rigidez, acinesia y alteraciones de los reflejos posturales.
No existe ningún marcador bioquímico, test o prueba de neuroimagen que oriente hacia la Enfermedad de Parkinson. La tomografía computerizada cerebral y la Resonancia magnética cerebral no aportan datos diagnósticos, sino que permiten excluir otras causas de síndrome parkinsoniano, y por tanto son recomendables su realización.
Un dato que nos puede orientar hacia el diagnóstico de Enfermedad de Parkinson es la respuesta positiva a un ensayo terapéutico con dopamina. Es decir, si se prescribe Levodopa (precursor de la dopamina) y mejora los síntomas, nos orienta a que realmente nos encontramos ante una Enfermedad de Parkinson.
El diagnóstico de certeza de Enfermedad de Parkinson sólo puede ser hecho con la autopsia del paciente, observándose en el cerebro, como dato anatomo-patológico característico, la existencia de los llamados cuerpos de Lewy.
Debe hacernos dudar su diagnóstico la existencia de déficits neurológicos, signos cerebelosos o enfermedad cerebrovascular. También debe hacernos cuestionar su diagnóstico la existencia de caídas muy frecuentes, o la presencia de signos autonómicos intensos y precoces (alteraciones urinarias, hipotensión arterial, estreñimiento), o la aparición de demencia de forma temprana.
Por último, destacar que cuando se plantea el diagnóstico clínico de la Enfermedad de Parkinson, ésta no debe confundirse con otras entidades clínicas que producen síntomas parecidos. Estamos hablando de los llamados parkinsonismos secundarios o síndromes parkinsonianos. Entre estas enfermedades encontramos: el temblor esencial, la depresión, las lesiones vasculares resultado final de múltiples infartos cerebrales, algunos tumores y hemorragias, el hipoparatiroidismo, efecto iatrogénico de múltiples fármacos (antidepresivos, procinéticos, antivertiginosos, neurolépticos) y otras muchas enfermedades de menor frecuencia como la atrofia multisistémica, la parálisis supranuclear, etc....
Tratamiento
En cuanto al tratamiento, hay que tener en cuenta que cuando no existe discapacidad asociada no es necesario tratar. Se recomienda iniciar tratamiento cuando la enfermedad comienza a interferir en las actividades normales del paciente.
Siempre ante la sospecha clínica de esta enfermedad, se debe retirar cualquier medicación con posible efecto parkinsonizante, que pudiera ser la causante de la sintomatología.
Posteriormente, según el estadio clínico, edad y características del paciente, se tratará con un fármaco u otro. En general se retrasará comenzar tratamiento con levodopa (precursor de dopamina, sustancia deficitaria causante del cuadro) hasta que los síntomas afecten su vida.
Previamente se puede usar medicaciones como amantadina, agonistas dopaminergicos como bromocriptica, pramipexol, ropinirole, lisuride, pergolide entre otros, y también se puede considerar el uso de selegilina. Todos estos fármacos puede ser usados como terapia única o asociados a la levodopa, aumentando la efectividad de ésta y en ocasiones minimizando algunos de sus efectos secundarios.
No obstante, finalmente todos los paciente utilizarán levodopa, el fármaco más efectivo para la Enfermedad de Parkinson, debiéndose comenzar con la mínima dosis necesaria con la se obtengan máximos beneficios. Se recomienda tomar los comprimidos 30 a 60 minutos antes de las comidas para no interferir su absorción con la de las proteínas de la dieta. Aproximadamente un 90% de pacientes diagnosticados de la enfermedad de Parkinson responden al tratamiento con levodopa durante los primeros años.
La levodopa sola tiene muchos efectos secundarios los cuales se minimizan gracias a los preparados comerciales actuales que asocian a esta sustancia inhibidores de su destrucción periférica, es decir, en otras regiones que no sea el cerebro. Estas sustancias son la carbegolida y la benseragida.
Otro grupo de fármacos que también ayudan a que se destruya menos levodopa periférica, y aumenta sus niveles en la sangre y mínima sus efectos secundarios son los inhibidores de la COMT (otra vía de metabolización de la levodopa), como por ejemplo la entacapone.
Las complicaciones más importantes del tratamiento crónico con levodopa, consisten en la aparición de:
Fluctuaciones motoras (fenómenos de fin de dosis) y discinesias (son alteraciones del movimiento corporal incontroladas).
Alteraciones psiquiátricas como psicosis, alteraciones del sueño, alucinaciones, alteraciones afectivas, cuadros confusionales....
Otros grupo de fármacos, no tan usados en la práctica clínica por su alta toxicidad y número de efectos secundarios, son los anticolinérgicos, como por ejemplo el trihexifenidil. Son usados en ocasiones para pacientes con temblor como síntoma más incapacitante, o también asociados a levodopa y algunos de los tratamientos comentados anteriormente.
Otra opción terapéutica para la Enfermedad de Parkinson es la cirugía, que en principio estaría recomendada en pacientes menores de 70 años con enfermedad avanzada, que presente importantes trastornos clínicos secundarios a la enfermedad o al tratamiento, y en los que han fracasado cualquiera de la estrategias farmacológicas existentes. Son varias las técnicas empleadas; algunas de ellas son la palidotomía o la estimulación palidal o subtalámica.
Es también muy importante en estos pacientes la fisioterapia y la rehabilitación, dado que va a mejorar la movilidad y la actividad. La logoterapia también mejora y preserva el lenguaje y la deglución.
Medidas preventivas
Al desconocerse la etiología es difícil plantear un programa preventivo para esta enfermedad.
Se sabe que existe una menor frecuencia de esta enfermedad en los pacientes fumadores, pudiendo el tabaco actuar como mecanismo protector del daño neuronal.

Dios los bendiga

Orlando Quevedo

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