24 de mayo de 2009

Enfermedad de Hodgkin (Linfoma)

Posted by Orlando Quevedo On 9:02 1 comment


¿Qué es?
El sistema linfático es una red de vasos que confluyen en numerosos ganglios y que está encargada de trasportar la linfa. La linfa es un líquido que trasporta, al igual que la sangre, múltiples sustancias, pero una de las características más predominantes es que confluyen en los ganglios linfáticos los cuales son unos órganos diseminados por el organismo cuya función está ligada al proceso de defensa inmunológica del cuerpo, de tal forma que dentro de los ganglios confluyen múltiples tipos de glóbulos blancos (células del sistema inmune).
El linfoma es un tipo de cáncer hematológico que surge de la trasformación maligna de los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco muy presente en el sistema linfático), lo que da lugar a una reproducción desmesurada de este tipo de células del sistema inmunológico, que se manifiesta por un acumulo en los ganglios linfáticos y posteriormente en otros órganos.
La Enfermedad de Hodgkin es un tipo de linfoma caracterizado por un crecimiento anormal de linfocitos malignos en los ganglios linfáticos denominados como células de Reed-Sternberg. La relación entre estas células y las del sistema inmune dentro del ganglio va a determinar varios subtipos clasificados dentro de esta enfermedad con características pronósticas y epidemiológicas diferentes.
El linfoma de Hodgkin supone un tercio del total de linfomas. Se presenta con más frecuencia en dos franjas de edad, entre los 15 y 30 años y en mayores de 50 años. Esta enfermedad predomina en varones, aunque algunos tipos de linfoma de Hodgkin pueden aparecer más frecuentemente en mujeres (como el tipo esclerosis nodular).El pronóstico de la enfermedad es en general bueno, con curación completa tras tratamiento en un 80% de los casos.
¿Cómo se produce?
Se desconoce la causa de la enfermedad, sin embargo existen varias teorías. Se ha postulado una posible causa infecciosa debido a que se ha encontrado un tipo de virus concreto en las células tumorales (el virus de Ebstein-Barr causante de la mononucleosis infecciosa), lo que apoyaría la mayor frecuencia de la enfermedad en edades jóvenes, sin embargo la existencia del virus no ha podido ser comprobada en todos los casos.
También se ha postulado una posible influencia hereditaria, ya que se han demostrado anomalías en el material genético y en los cromosomas. También se ha observado mayor incidencia en aquellas personas que tienen enfermedades relacionadas con alteración de la inmunidad como el SIDA o en pacientes trasplantados. Sin embargo lo más probable es que exista una combinación de factores genéticos y ambientales adquiridos en el desarrollo de la enfermedad.
El mecanismo de desarrollo de la enfermedad no está muy aclarado, en la mayoría de los casos este tipo de linfoma tiene un comienzo en una localización concreta y en un territorio de ganglios linfáticos determinado y posteriormente se diseminaría. La forma de diseminación acoge varias teorías a su vez. Una de ellas propone una diseminación por contigüidad a ganglios cercanos y finalmente desembocaría en el torrente sanguíneo para invadir otras localizaciones. Una segunda teoría se fundamenta en una diseminación por la sangre para luego ir infiltrándose en otras localizaciones al azar. Sin embargo lo más probable es que los dos mecanismos se asocien en un grado variable, ya sea simultáneamente o en momentos diferentes.
Sintomatología
La manifestación clínica inicial más común es un aumento progresivo e indoloro de los ganglios linfáticos, principalmente del cuello, región por encima de la clavícula, axilas, ingles e incluso en regiones más superficiales como en ganglios abdominales, en la región entre los pulmones y cerca del sistema urinario. En ocasiones pueden provocar síntomas por compresión de las estructuras cercanas como la vena cava superior ocasionando hinchazón de la cabeza, brazo y región superior del tórax, o incluso compresión de uréteres impidiendo la eliminación de orina, o bien alteraciones neurológicas por compresión de la médula espinal.
El bazo y el hígado pueden estar aumentados de tamaño aunque esto no indica necesariamente que haya células tumorales en su interior.
Otros síntomas son los denominados como síntomas B que no siempre se encuentran pero suelen indicar mayor extensión de la enfermedad y por lo tanto peor pronóstico. Se incluyen fiebre, sudoración por las noches, y pérdida inexplicada de peso de más del 10% en los últimos 6 meses. Otro síntoma que se suele asociar a los síntomas B aunque no se considere dentro de ese grupo, son los picores generalizados (prurito).
En esta enfermedad de forma característica existe una alteración progresiva de la inmunidad, sin embargo la producción de anticuerpos está intacta. Esto hace al paciente más susceptible a infecciones menos habituales mediadas por hongos y virus como el herpes.
Diagnóstico
En el análisis de sangre suele haber anemia (recuento de glóbulos rojos disminuido), aumento de las plaquetas y en general de los glóbulos blancos, aunque si existe invasión de las células tumorales a la médula ósea (poco frecuente aunque posible) podrán observarse disminución de los tres tipos de células.
Otras determinaciones del análisis de sangre indicarán aumento de LDH y de forma muy característica de la VSG (velocidad de sedimentación globular) lo que además indica actividad de la enfermedad. Si las células malignas invaden hígado o hueso podremos ver aumentadas las enzimas del hígado (transaminasas) y el calcio en el caso de afectación ósea.
Sin embargo, aunque el cuadro de síntomas y los análisis pueden sugerir el diagnóstico, éste requiere la demostración en el microscopio mediante la obtención de muestra por biopsia ganglionar, de la células de Reed-Sternberg, aunque esta célula también se puede ver en ocasiones en otras enfermedades.
Otras pruebas como la radiografía de tórax, el TC (scanner), la resonancia magnética o la gammagrafía con galio pueden ser de ayuda para conocer el grado de extensión de la enfermedad y posibles complicaciones. Sin embargo a veces no se consigue de forma precisa y es necesario realizar una intervención quirúrgica por laparotomía.
Tratamiento
Las distintas opciones terapéuticas de que se disponen son la quimioterapia, radioterapia o una combinación de ambas. La elección del tratamiento va a venir en gran parte determinada por la extensión del tumor.
En general en las formas donde el tumor está localizado en un grupo de ganglios concreto el tratamiento con radioterapia local en dichos ganglios y aquellos más cercanos puede ser suficiente, aunque en casos en los que haya inflamación importante puede ser necesario tratar con quimioterapia.
En aquellos casos en donde la afectación no está localizada en un solo grupo de ganglios, la elección va a depender de la distribución de los ganglios tumorales. Si dividimos nuestro cuerpo en dos partes, superior e inferior, separadas por la línea del diafragma, en el caso en el que existiera afectación de los ganglios bien por encima del diafragma o bien por debajo de él, pero siempre en el mismo lado, en este caso el tratamiento puede ser con radioterapia de los ganglios afectados y los cercanos. En ocasiones, especialmente cuando los ganglios que se afectan se sitúan en la región por debajo del diafragma o bien en caso de afectación del bazo puede ser más útil la quimioterapia. En aquellas situaciones con afectación importante con un gran tumor de los ganglios del mediastino (espacio que separa ambos pulmones) se puede utilizar tratamiento combinado con quimioterapia y radioterapia.
En aquellos casos en los que se afectan ganglios encima y debajo del diafragma el tratamiento se realiza con radioterapia extensa de todos los grupos ganglionares (cuello, axilas, mediastino, abdomen e ingles), incluso se puede usar quimioterapia, siendo en ocasiones más efectiva.
Cuando existe metástasis y la enfermedad está muy evolucionada es preferible la quimioterapia potente. Incluso en ocasiones es necesaria una gran dosis de quimioterapia con trasplante de medula ósea posterior.
En aquellos casos de recaída de la enfermedad estará indicado comenzar con el tratamiento contrario al que se utilizó previamente, de forma que si la otra vez usamos la radioterapia, ahora usaremos la quimioterapia, y viceversa.
Medidas preventivas
No hay prevención posible dado que no se conoce la causa de la enfermedad.


Orlando Quevedo

1 comentarios :

Hola, bueno el programa de radio, me gustó. por cierto muy interesante este articulo que has publicado.

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