¿Qué es?
El sistema linfático es una red de vasos que confluyen en numerosos ganglios y que está encargada de trasportar la linfa. La linfa es un líquido que trasporta, al igual que la sangre, múltiples sustancias, pero una de las características más predominantes es que confluyen en los ganglios linfáticos los cuales son unos órganos diseminados por el organismo cuya función está ligada al proceso de defensa inmunológica del cuerpo, de tal forma que dentro de los ganglios confluyen múltiples tipos de glóbulos blancos (células del sistema inmune).
El linfoma es un tipo de cáncer hematológico que surge de la trasformación maligna de los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco muy presente en El sistema linfático es una red de vasos que confluyen en numerosos ganglios y que está encargado de trasportar la linfa. La linfa es un líquido que trasporta, al igual que la sangre, múltiples sustancias, pero una de las características el sistema linfático), lo que da lugar a una reproducción desmesurada de este tipo de células del sistema inmunológico que se manifiesta por un acumulo en los ganglios linfáticos y posteriormente en otros órganos.
El Linfoma NO Hodgkin es un tipo de linfoma caracterizado por un crecimiento anormal de linfocitos malignos en los ganglios linfáticos. Está formado por varios grupos de enfermedades con mecanismos de producción de la enfermedad, y pronóstico diferentes, que van desde linfomas de evolución indolente hasta formas agresivas. Para ello se han diseñado múltiples clasificaciones, sin embargo la más usada es aquella que los divide en función de su agresividad y velocidad de crecimiento. Así nos encontramos desde linfoma de bajo grado (crecimiento lento y menos agresivo), grado intermedio y alto grado (crecimiento rápido y gran agresividad)
Representa entre el 2-4% de todos los cánceres, siendo más frecuente que el linfoma de Hodgkin y predominan en Varones y en general en adultos, aumentando su frecuencia en función de la edad. El pronóstico va a depender del tipo de tumor, de su extensión y de la tolerancia al tratamiento.
¿Cómo se produce?
La causa se desconoce, sin embargo existen ciertos factores que favorecerían la aparición de la enfermedad. Uno de los más característicos involucra a los virus, en concreto se ha demostrado la asociación del virus de Epstein-Barr (el de la mononucleosis infecciosa) con un tipo de linfoma denominado Burkitt, así como otros virus también involucrados como el HTLV-I (un retrovirus de la misma familia que el VIH) que al parecer se relaciona con otro tipo de linfoma denominado leucemia-linfoma de células T del adulto. Algunas bacterias como el Helicobacter Pylori (relacionado con las úlceras del estómago) parecen asociarse con el linfoma asociado a mucosas tipo MALT.
Otros factores pueden ser las radiaciones (como la propia radioterapia) y algunos agentes químicos como los herbicidas. Sin embargo un factor que suele asociarse frecuentemente con este tipo de linfoma son aquellas personas que padecen trastornos de la inmunidad, ya sean congénitos (con los que se nacen) como adquiridos durante la vida, como por ejemplo el SIDA o aquellos ocasionados por fármacos inmunosupresores en pacientes que han recibido un trasplante de un órgano.
El mecanismo de génesis de la enfermedad es desconocido, aunque se postula que algún estímulo tumoral ocasionaría la trasformación de los linfocitos o alguno de sus precursores, en células malignas; lo que daría lugar a una reproducción incontrolada y desmesurada de estas células que además perderían su capacidad para madurar correctamente. Se han demostrado intercambio de material genético (traslocación) en el ADN de las células tumorales, de modo que los genes involucrados son los denominados como oncogenes , es decir genes cuya misión se ve envuelta en el control de la reproducción de las células, en concreto, estos oncogenes en condiciones normales favorecen la división celular, sin embargo suelen tener un control estricto, de tal forma que tras darse el intercambio del material genético (traslocación) la misión de estos oncogenes perderían el control pasando las células a dividirse eternamente.
Sintomatología
La sintomatología y el curso evolutivo de la enfermedad van a depender del tipo de linfoma en muchas ocasiones. En general los síntomas pueden parecerse a los de la enfermedad de Hodgkin, presentando un aumento de los ganglios linfáticos que en ocasiones pueden provocar síntomas por compresión de las estructuras cercanas como la vena cava superior ocasionando hinchazón de la cabeza, brazo y región superior del tórax. El bazo y el hígado pueden estar aumentados de tamaño y siempre indica invasión de esos órganos por células linfomatosas. Otros síntomas generales denominados como síntomas B que aparecen con menor frecuencia que en la Enfermedad de Hodgkin, cuando se encuentran, suelen indicar mayor extensión de la enfermedad y por lo tanto peor pronóstico. Se incluyen fiebre, sudoración por las noches, y pérdida inexplicada de peso de más del 10% en los últimos 6 meses.
Estos tipos de linfoma suelen afectar con mucha mayor frecuencia que la Enfermedad de Hodgkin en áreas fuera del ganglio linfático. Así podremos tener síntomas por afectación del aparato digestivo (dolor abdominal, náuseas, vómitos, incluso obstrucción intestinal y hemorragias digestivas), del sistema nervioso (dolor de cabeza, alteraciones de la fuerza y la sensibilidad, entre otros), del hueso (con dolores óseos), distintos tipos de lesiones en la piel, alteraciones del tiroides, incluso dificultad para tragar por invasión de las amígdalas (anginas) con aumento importante de su tamaño. La médula ósea se afecta en un alto porcentaje de casos, pudiendo aparecer síntomas de anemia (cansancio, palidez, taquicardia), hemorragias por disminución de la producción de plaquetas e infecciones frecuentes por alteración en la producción de glóbulos blancos implicados en la inmunidad del organismo.
El comportamiento de la enfermedad va a depender muy directamente del grado de agresividad del linfoma, así en general, los linfomas de bajo grado se caracterizan por un curso de forma más larvada, con un aumento de los ganglios que crecen lentamente de forma que cuando se diagnostica está normalmente diseminado. Permite una supervivencia más larga sin tratamiento, sin embargo la respuesta a éste es pobre y las recaídas son la norma siendo rara la curación completa. Por otro lado los linfomas de alto grado suelen caracterizarse por un curso más rápido y una mayor agresividad, de forma que el crecimiento de los ganglios es muy veloz, con una rápida capacidad de diseminación y un mal pronóstico a corto plazo sin tratamiento. Por el contrario, la capacidad de respuesta a éste es mayor, pudiéndose conseguir remisiones completas en un porcentaje mayor de casos.
Diagnóstico
En el análisis de sangre puede haber anemia (recuento de glóbulos rojos disminuido), disminución de las plaquetas y niveles variables de los glóbulos blancos, aunque si existe invasión de las células tumorales a la médula ósea podrán observarse disminución marcada de los tres tipos de células, lo cual puede ser demostrado si realizamos un aspirado de médula ósea.
Otras determinaciones del análisis de sangre indicarán aumento de LDH, de la beta 2-microglobulina y de la VSG (velocidad de sedimentación globular), lo que además indica gran cantidad de masa tumoral. Si las células malignas invaden hígado o hueso podremos ver aumentadas las enzimas del hígado (transaminasas) y el calcio en el caso de afectación ósea. Debido a que en esta enfermedad suele existir además alteraciones en la fabricación de anticuerpos, puede detectarse disminución de las gammaglobulinas o, en ocasiones, aumento marcado de éstas por la fabricación de un tipo de anticuerpo alterado de forma exagerada.
Sin embargo el diagnóstico de certeza implicará una biopsia del ganglio y posterior análisis al microscopio. Técnicas más complejas de inmunohistoquímica o citogenética aplicadas sobre la muestra, pueden ayudarnos en la determinación del tipo exacto de linfoma.
Otras pruebas como la radiografía de tórax, el TC (scanner), la ecografía, la resonancia magnética, punción lumbar, la tomografía por emisión de positrones (PET), la linfografía o la gammagrafía con galio pueden ser de ayuda para conocer el grado de extensión de la enfermedad y posibles complicaciones. Sin embargo a veces no se consigue de forma precisa y es necesario realizar una intervención quirúrgica por laparotomía.
Tratamiento
El tratamiento va a depender de dos factores, del tipo de tumor en función de su grado y agresividad, y de la extensión de la enfermedad. Atendiendo a esto, en general, en los linfomas de bajo grado con enfermedad muy localizada a unos grupos concretos de ganglios pueden tratarse mediante extirpación quirúrgica del tumor seguida de radioterapia localizada, aunque en algunas ocasiones requerirá quimioterapia. Si, por el contrario, la enfermedad no está localizada, no existirá tratamiento capaz de curar la enfermedad, por lo que en algunos casos poco sintomáticos y con edad avanzada la actitud puede ser simplemente vigilancia para evitar toxicidades del tratamiento innecesarias, dado que el grado de agresividad es bajo. Sin embargo, en casos más sintomáticos y de menor edad, con peor pronóstico, se puede comenzar con quimioterapia.
Por otro lado, en casos de linfoma de grado intermedio y alto, con enfermedad muy localizada puede emplearse radioterapia localizada, aunque siempre junto a la quimioterapia. Sin embargo, en casos diseminados, más frecuentes, la elección es una quimioterapia potente, que en ocasiones puede requerir trasplante de médula ósea. Las recaídas en este caso suelen ocurrir en los dos primeros años, siendo infrecuente tras 5 años de remisión completa.
Alrededor de un 30% de los adultos con linfoma de grado alto se curan definitivamente.
Otros tratamientos más experimentales incluyen anticuerpos contra proteínas del tumor aunque existe poca experiencia.
Medidas preventivas
No hay prevención posible dado que no se conoce la causa de la enfermedad.
El sistema linfático es una red de vasos que confluyen en numerosos ganglios y que está encargada de trasportar la linfa. La linfa es un líquido que trasporta, al igual que la sangre, múltiples sustancias, pero una de las características más predominantes es que confluyen en los ganglios linfáticos los cuales son unos órganos diseminados por el organismo cuya función está ligada al proceso de defensa inmunológica del cuerpo, de tal forma que dentro de los ganglios confluyen múltiples tipos de glóbulos blancos (células del sistema inmune).
El linfoma es un tipo de cáncer hematológico que surge de la trasformación maligna de los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco muy presente en El sistema linfático es una red de vasos que confluyen en numerosos ganglios y que está encargado de trasportar la linfa. La linfa es un líquido que trasporta, al igual que la sangre, múltiples sustancias, pero una de las características el sistema linfático), lo que da lugar a una reproducción desmesurada de este tipo de células del sistema inmunológico que se manifiesta por un acumulo en los ganglios linfáticos y posteriormente en otros órganos.
El Linfoma NO Hodgkin es un tipo de linfoma caracterizado por un crecimiento anormal de linfocitos malignos en los ganglios linfáticos. Está formado por varios grupos de enfermedades con mecanismos de producción de la enfermedad, y pronóstico diferentes, que van desde linfomas de evolución indolente hasta formas agresivas. Para ello se han diseñado múltiples clasificaciones, sin embargo la más usada es aquella que los divide en función de su agresividad y velocidad de crecimiento. Así nos encontramos desde linfoma de bajo grado (crecimiento lento y menos agresivo), grado intermedio y alto grado (crecimiento rápido y gran agresividad)
Representa entre el 2-4% de todos los cánceres, siendo más frecuente que el linfoma de Hodgkin y predominan en Varones y en general en adultos, aumentando su frecuencia en función de la edad. El pronóstico va a depender del tipo de tumor, de su extensión y de la tolerancia al tratamiento.
¿Cómo se produce?
La causa se desconoce, sin embargo existen ciertos factores que favorecerían la aparición de la enfermedad. Uno de los más característicos involucra a los virus, en concreto se ha demostrado la asociación del virus de Epstein-Barr (el de la mononucleosis infecciosa) con un tipo de linfoma denominado Burkitt, así como otros virus también involucrados como el HTLV-I (un retrovirus de la misma familia que el VIH) que al parecer se relaciona con otro tipo de linfoma denominado leucemia-linfoma de células T del adulto. Algunas bacterias como el Helicobacter Pylori (relacionado con las úlceras del estómago) parecen asociarse con el linfoma asociado a mucosas tipo MALT.
Otros factores pueden ser las radiaciones (como la propia radioterapia) y algunos agentes químicos como los herbicidas. Sin embargo un factor que suele asociarse frecuentemente con este tipo de linfoma son aquellas personas que padecen trastornos de la inmunidad, ya sean congénitos (con los que se nacen) como adquiridos durante la vida, como por ejemplo el SIDA o aquellos ocasionados por fármacos inmunosupresores en pacientes que han recibido un trasplante de un órgano.
El mecanismo de génesis de la enfermedad es desconocido, aunque se postula que algún estímulo tumoral ocasionaría la trasformación de los linfocitos o alguno de sus precursores, en células malignas; lo que daría lugar a una reproducción incontrolada y desmesurada de estas células que además perderían su capacidad para madurar correctamente. Se han demostrado intercambio de material genético (traslocación) en el ADN de las células tumorales, de modo que los genes involucrados son los denominados como oncogenes , es decir genes cuya misión se ve envuelta en el control de la reproducción de las células, en concreto, estos oncogenes en condiciones normales favorecen la división celular, sin embargo suelen tener un control estricto, de tal forma que tras darse el intercambio del material genético (traslocación) la misión de estos oncogenes perderían el control pasando las células a dividirse eternamente.
Sintomatología
La sintomatología y el curso evolutivo de la enfermedad van a depender del tipo de linfoma en muchas ocasiones. En general los síntomas pueden parecerse a los de la enfermedad de Hodgkin, presentando un aumento de los ganglios linfáticos que en ocasiones pueden provocar síntomas por compresión de las estructuras cercanas como la vena cava superior ocasionando hinchazón de la cabeza, brazo y región superior del tórax. El bazo y el hígado pueden estar aumentados de tamaño y siempre indica invasión de esos órganos por células linfomatosas. Otros síntomas generales denominados como síntomas B que aparecen con menor frecuencia que en la Enfermedad de Hodgkin, cuando se encuentran, suelen indicar mayor extensión de la enfermedad y por lo tanto peor pronóstico. Se incluyen fiebre, sudoración por las noches, y pérdida inexplicada de peso de más del 10% en los últimos 6 meses.
Estos tipos de linfoma suelen afectar con mucha mayor frecuencia que la Enfermedad de Hodgkin en áreas fuera del ganglio linfático. Así podremos tener síntomas por afectación del aparato digestivo (dolor abdominal, náuseas, vómitos, incluso obstrucción intestinal y hemorragias digestivas), del sistema nervioso (dolor de cabeza, alteraciones de la fuerza y la sensibilidad, entre otros), del hueso (con dolores óseos), distintos tipos de lesiones en la piel, alteraciones del tiroides, incluso dificultad para tragar por invasión de las amígdalas (anginas) con aumento importante de su tamaño. La médula ósea se afecta en un alto porcentaje de casos, pudiendo aparecer síntomas de anemia (cansancio, palidez, taquicardia), hemorragias por disminución de la producción de plaquetas e infecciones frecuentes por alteración en la producción de glóbulos blancos implicados en la inmunidad del organismo.
El comportamiento de la enfermedad va a depender muy directamente del grado de agresividad del linfoma, así en general, los linfomas de bajo grado se caracterizan por un curso de forma más larvada, con un aumento de los ganglios que crecen lentamente de forma que cuando se diagnostica está normalmente diseminado. Permite una supervivencia más larga sin tratamiento, sin embargo la respuesta a éste es pobre y las recaídas son la norma siendo rara la curación completa. Por otro lado los linfomas de alto grado suelen caracterizarse por un curso más rápido y una mayor agresividad, de forma que el crecimiento de los ganglios es muy veloz, con una rápida capacidad de diseminación y un mal pronóstico a corto plazo sin tratamiento. Por el contrario, la capacidad de respuesta a éste es mayor, pudiéndose conseguir remisiones completas en un porcentaje mayor de casos.
Diagnóstico
En el análisis de sangre puede haber anemia (recuento de glóbulos rojos disminuido), disminución de las plaquetas y niveles variables de los glóbulos blancos, aunque si existe invasión de las células tumorales a la médula ósea podrán observarse disminución marcada de los tres tipos de células, lo cual puede ser demostrado si realizamos un aspirado de médula ósea.
Otras determinaciones del análisis de sangre indicarán aumento de LDH, de la beta 2-microglobulina y de la VSG (velocidad de sedimentación globular), lo que además indica gran cantidad de masa tumoral. Si las células malignas invaden hígado o hueso podremos ver aumentadas las enzimas del hígado (transaminasas) y el calcio en el caso de afectación ósea. Debido a que en esta enfermedad suele existir además alteraciones en la fabricación de anticuerpos, puede detectarse disminución de las gammaglobulinas o, en ocasiones, aumento marcado de éstas por la fabricación de un tipo de anticuerpo alterado de forma exagerada.
Sin embargo el diagnóstico de certeza implicará una biopsia del ganglio y posterior análisis al microscopio. Técnicas más complejas de inmunohistoquímica o citogenética aplicadas sobre la muestra, pueden ayudarnos en la determinación del tipo exacto de linfoma.
Otras pruebas como la radiografía de tórax, el TC (scanner), la ecografía, la resonancia magnética, punción lumbar, la tomografía por emisión de positrones (PET), la linfografía o la gammagrafía con galio pueden ser de ayuda para conocer el grado de extensión de la enfermedad y posibles complicaciones. Sin embargo a veces no se consigue de forma precisa y es necesario realizar una intervención quirúrgica por laparotomía.
Tratamiento
El tratamiento va a depender de dos factores, del tipo de tumor en función de su grado y agresividad, y de la extensión de la enfermedad. Atendiendo a esto, en general, en los linfomas de bajo grado con enfermedad muy localizada a unos grupos concretos de ganglios pueden tratarse mediante extirpación quirúrgica del tumor seguida de radioterapia localizada, aunque en algunas ocasiones requerirá quimioterapia. Si, por el contrario, la enfermedad no está localizada, no existirá tratamiento capaz de curar la enfermedad, por lo que en algunos casos poco sintomáticos y con edad avanzada la actitud puede ser simplemente vigilancia para evitar toxicidades del tratamiento innecesarias, dado que el grado de agresividad es bajo. Sin embargo, en casos más sintomáticos y de menor edad, con peor pronóstico, se puede comenzar con quimioterapia.
Por otro lado, en casos de linfoma de grado intermedio y alto, con enfermedad muy localizada puede emplearse radioterapia localizada, aunque siempre junto a la quimioterapia. Sin embargo, en casos diseminados, más frecuentes, la elección es una quimioterapia potente, que en ocasiones puede requerir trasplante de médula ósea. Las recaídas en este caso suelen ocurrir en los dos primeros años, siendo infrecuente tras 5 años de remisión completa.
Alrededor de un 30% de los adultos con linfoma de grado alto se curan definitivamente.
Otros tratamientos más experimentales incluyen anticuerpos contra proteínas del tumor aunque existe poca experiencia.
Medidas preventivas
No hay prevención posible dado que no se conoce la causa de la enfermedad.
Orlando Quevedo
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