7 de agosto de 2009

Fibrosis pulmonar

Posted by Orlando Quevedo On 23:50 1 comment

¿Qué es?
La fibrosis pulmonar es un tipo de enfermedad pulmonar clasificada dentro de lo que se denominan enfermedades intersticiales del pulmón. Este tipo de enfermedades se caracterizan porque se afecta el tejido situado entre los sacos alveolares del pulmón y la pared de los vasos sanguíneos. Esta zona se denomina intersticio pulmonar.
Se trata de una enfermedad de causa no conocida, y de predominio en ancianos, aunque su pico de incidencia se sitúa entre los 50-70 años. No obstante puede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia se sitúa en torno a los 3-5 casos/100.000 habitantes.
Esta enfermedad también se le conoce con el nombre de alveolitis fibrosante criptogenética.
Como se produce
La causa realmente no es conocida. Sin embargo el mecanismo por el cual se desarrolla la enfermedad parece iniciarse con el contacto de una sustancia desconocida en individuos susceptibles. Posteriormente se desarrollaría una respuesta del sistema inmune que formaría inmunocomplejos capaces de activara otras células del sistema inmunitario. Esto llevaría a una sobrestimulación del sistema inmune que terminaría por originar una inflamación en el alveolo y el intersticio pulmonar con activación de las células encargadas de generar fibras (fibroblastos), por lo que se pondría en marcha la aparición de fibrosis, y la destrucción de la arquitectura pulmonar. Esto afectaría de una forma lenta y progresiva a la función de intercambio de gases (oxígeno y anhídrido carbónico), desarrollando una disfunción pulmonar progresiva.
Sintomatología
La sintomatología suele ser insidiosa y progresiva. A menudo inicialmente es asintomático, y poco a poco va manifestándose como sensación de falta de aire, inicialmente en relación con el ejercicio y poco a poco apareciendo con esfuerzos cada vez menores. La enfermedad va progresando hasta llevar al paciente a una situación de falta de aire incluso con mínimos esfuerzos, por lo que frecuentemente terminan precisando oxígeno domiciliario.
Inicialmente puede acompañarse de una tos seca, no productiva, que debe diferenciarse de la tos con expectoración abundante y purulenta que aparece en las infecciones respiratorias intercurrentes, ya que este tipo de patología se acompaña muy frecuentemente de infecciones pulmonares.
En la exploración física es muy llamativa la auscultación pulmonar, en ella destaca la presencia de crepitantes secos y finos el final de la inspiración, con un sonido similar a muchas burbujas explotando. En etapas muy avanzadas puede presentar acropaquias o también llamados “dedos con forma de palillo de tambor”. Además en estadios muy evolucionados pueden aparecer signos de cor pulmonale debido a la incapacidad del corazón para bombear sangre a los pulmones. En este caso aparecerán hinchazones en los pies (edemas), aumento del perímetro de la tripa e ingurgitación de la vena yugular en el cuello.
Diagnóstico
El diagnóstico comienza mediante la presunción diagnóstica a través de un exhaustivo interrogatorio médico y una correcta exploración física. A continuación serán de una valiosa ayuda algunas pruebas complementarias. En el análisis de sangre o de orina no suelen existir hallazgos muy específicos. Suele presentarse un aumento de la velocidad de sedimentación globular, y, si realizamos un estudio inmunológico, pueden estar elevados el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares, y las inmunoglobulinas. A veces se detectan inmunocomplejos circulantes.
Sin embargo las pruebas de diagnóstico imprescindibles pasan por los estudios de imagen. La radiografía de tórax muestra un patrón de afectación intersticial, de forma difusa y principalmente en las regiones más inferiores. Conforme va progresando aparecerán imágenes como de vidrio deslustrado y finalmente como de panal de abejas, aunque esto suele ser en la fase más tardía. La tomografía computerizada de alta resolución es la prueba más sensible para ver los pulmones, determinar su extensión y diagnosticar principalmente en los estadios más precoces.
Entre las pruebas de función pulmonar a realizar destaca la espirometría, en el que aparece un trastorno restrictivo, la pletismografía, con alteración de los volúmenes pulmonares, y el estudio de difusión donde se pone de manifiesto un trastorno de la difusión de gases en el pulmón.
También puede realizarse un lavado bronquioalveolar, que consiste en realizar una broncoscopia y obtener un lavado del líquido bronquial. Después se analiza al microscopio.
No obstante el diagnóstico definitivo pasa por la toma de una biopsia de tejido pulmonar y su estudio al microscopio. La muestra puede obtenerse, bien por la broncoscopia, por toracoscopia o cirugía abierta (toracotomía).
Tratamiento
En general el tratamiento es poco efectivo, y sólo un 20% de los pacientes responden. No obstante, salvo en casos en los que exista alguna contraindicación, se recomienda iniciar tratamiento y valorar si existe respuesta. A veces en casos leves puede realizarse observación sin tratamiento y seguimiento estrecho.
El principal tratamiento utilizado en la fibrosis pulmonar está basado en los corticoides ya que disminuyen la inflamación. No obstante la fibrosis no suele regresar.
En algunos casos que no responden a corticoides pueden emplearse otros inmunosupresores como ciclofosfamida o azatioprina, sin embargo su eficacia no está muy contrastada.
El trasplante pulmonar es una posibilidad, no obstante en la mayoría de los pacientes una operación de tal envergadura no suele ser viable en muchos de los pacientes.
Medidas preventivas
Al no conocerse la causa exacta no se pueden emplear medidas preventivas. La vacunación de la gripe y el neumococo puede ayudar a prevenir complicaciones como las infecciones respiratorias.

1 comentarios :

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http://fibrosispulmonaridiopatica.blogspot.com/

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