14 de octubre de 2009

Arterioesclerosis

Posted by Orlando Quevedo On 17:03 Sin Comentarios

¿QUÉ ES?

Enfermedad producida por el depósito de placas de ateroma en las paredes de los vasos sanguíneos, impidiendo el normal paso de oxígeno y materiales nutrientes a las diversas zonas del cuerpo humano.
Es la causa más importante de ataques cardíacos e infartos, así como de problemas cerebrales (demencia senil o precoz vascular; ictus o apoplejía).
El inicio puede ser a los 30 años pero puede continuar hasta los 45. Es más común en hombres.
Después de la menopausia las mujeres tienen el mismo índice de riesgo (antes las protegen las hormonas femeninas).

CAUSAS

Tejido graso que se acumula desde la juventud en las capas internas de los vasos, lo que provoca su inflamación y el depósito de calcio, reduciendo la elasticidad y el tamaño de las mismas interfiriendo con el flujo sanguíneo.

SÍNTOMAS

No aparecen generalmente hasta que está muy avanzada.
Los síntomas más característicos dependerán de la parte del cuerpo con mayor afectación y de la extensión de la misma.
La angina de pecho y el infarto son signos evidentes del daño producido por la arterioesclerosis.
Otras enfermedades que derivan de la afectación de los vasos sanguíneos del cerebro y del riñón.

FACTORES DE RIESGO

Hipertensión arterial.
Hipercolesterolemia.
Adultos mayores de 60 años.
Sexo masculino.
Estrés.
Diabetes.
Obesidad.
Tabaquismo.
Vida sedentaria.
Desnutrición.
Historia familiar de arterioesclerosis.

PREVENCIÓN

Reducir los factores de riesgo:
No fumar.
Dieta pobre en grasas animales y rica en grasas vegetales insaturadas.
Ejercicio físico regular.
Reducir estrés.
Seguir escrupulosamente medicación en caso de Diabetes ó Hipertensión.

DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico se realiza mediante la clínica, analítica, electrocardiograma, test de tolerancia al ejercicio y otras según el aparato afectado.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante angiorradiología.
Se realizarán pruebas complementarias para diagnosticar los posibles factores de riesgo, como una prueba de glucemia.


TRATAMIENTO:

El tratamiento de los factores de riesgo es imprescindible, controlando la hipertensión, diabetes, alteraciones de los lípidos, ...
El tratamiento quirúrgico es recomendable en los casos de alto riesgo.
Éste se realiza mediante angioplastia, bypass o endarterectomía, con o sin implantación de un "stent".
La línea de investigación que mejores resultados puede producir en el futuro será la sustitución genética de zonas afectadas.

Dieta

Con esta enfermedad se aconseja seguir la siguientes dietas:

Dieta pobre en sal "amplia"
Dieta pobre en sal estricta
Dieta pobre en grasa (protección bilio-pancreática)

POSIBLES COMPLICACIONES

Infarto.
Angina.
Enfermedades renales y oftalmológicas.
Fallo cardíaco congestivo.
Alteraciones del ritmo cardíaco.
Muerte Súbita.

PRONÓSTICO

Es una enfermedad de la que se va conociendo más cada día.

Una medicación y medidas higiénicas y terapéuticas correctas, pueden alargar la vida muchos años, pero sigue siendo una de las enfermedades con peores consecuencias a largo plazo.

12 de octubre de 2009

Cómo mantener fuerte y sano tu corazón

Posted by Orlando Quevedo On 16:57 Sin Comentarios


Resumen

Omega 3 es un grupo de ácidos grasos muy beneficiosos para el buen funcionamiento de nuestro organismo y para la prevención de diversas enfermedades (cardiovasculares, inflamatorias como artritis o lupus, etc.). Además, mejoran la función respiratoria. Como el cuerpo no es capaz de sintetizarlos, debemos incorporarlos en nuestra dieta. Aquí te contamos qué alimentos los contienen para que los incluyas en tu alimentación


Pasos

  1. Puedes encontrar Omega 3 en pescados de agua fría como el salmón: prepáralo al horno, grillado, acompañándolo con vegetales, o en sushi.
  2. Dos veces por semana al menos consume 150 gramos pescados azules como sardina, anchoas, caballa, arenque, atún, jurel, bonito o trucha.
  3. Existe gran variedad de alimentos enriquecidos con Omega 3 como leches, leches de soja, yogures, etc.: no son tan buenos como los naturales, pero son de gran ayuda y fáciles de conseguir.
  4. Las semillas de lino, chía, calabaza y cáñamo constituyen una fuente importante de omega 3: inclúyelas en tus comidas preparadas o con yogures.
  5. Las nueces también contienen altas cantidades de omega 3, así como el Sacha Inchi, un maní originario de Perú.

Importante

• Trata de consumir a diario 2 o 3 cucharadas soperas de semillas y nueces con tu desayuno o merienda.

Orlando Quevedo

9 de octubre de 2009

Prueba de admision Interna (PAI) odontologia Uc 2009

Posted by Orlando Quevedo On 15:47 4 comments

Asi es ya salio toda la informacion referente a la Pai de odontologia 2009 de la Universidad de Carabobo y los que quieran participar deberan seguir estos pasos

1. Se participa a los BACHILLERES (con título o constancia de tramitación del mismo) que aspiran ingresar a la Facultad de Odontología, deberán hacer un Depósito Bancario a partir del 10/10/2009y hasta el día 08/11/2009 bajo las siguientes especificaciones:

ENTIDAD BANCARIA: BANESCO.
CUENTA CORRIENTE: Nº 0134-0220-55-2201004783.
MONTO: Bs.F 55
A NOMBRE DE: DICES-UC.

2.Una vez realizado el depósito los interesados deberán REGISTRARSE en http://inscripcionesuc.com/pai/odontologia/index.php a partir del día 13/10/2009 hasta el día 10/11/2009

Ya una vez que hagan el deposito y se pre-inscriban les diran tanto la fecha y lugar de presentacion como, la fecha y lugar de donde van a certificar los papeles que les van a pedir!!
Bueno muchachos!! a ponerle bastante empeño!! y no me queda ams que decir que:

EXITOS!! Y a pedirle a Dios!!
Orlando Quevedo

8 de octubre de 2009

Consejos para empezar bien en un nuevo empleo

Posted by Orlando Quevedo On 12:58 1 comment


Resumen

Después de haber conseguido un puesto de trabajo, comienza el desafío de desempeñarte bien. Tu dedicación y tu compromiso serán claves para afrontar con éxito esta nueva responsabilidad. Pon atención a estos tips para empezar de la mejor forma.

Pasos

  1. Ten una actitud proactiva. Desde el primer día, demuestra interés y dedicación en las actividades que realices. Si manifiestas ganas de aprender y superarte en tus tareas, tendrás más posibilidades de crecimiento en tu nuevo empleo.
  2. Establece relaciones positivas con tus compañeros. Si entablas vínculos sanos, generarás un buen clima de trabajo y podrás recibir y dar ayuda. No te excedas en la confianza, ni pienses que alguien querrá perjudicarte.
  3. Sé respetuoso con tus superiores, tus pares y tus subordinados, si los tienes. Promueve un ambiente de confianza y familiaridad, sin olvidar que estás en el trabajo.
  4. Acepta las críticas: mantén una postura flexible y abierta para escuchar las correcciones que puedan hacerte. Si te has equivocado, recuerda el error cometido para no repetirlo.
  5. Sé puntual: cumplir con los horarios de entrada, de almuerzo y de salida, forma parte de tus tareas. Recuerda que la puntualidad es signo de disciplina, responsabilidad y respeto.
  6. Evita involucrarte en chismes. No hables mal de nadie ni te dejes influenciar por comentarios con respecto a otros compañeros. Si eres cordial con todos, no tendrás roces ni malos entendidos innecesarios.
  7. Cuida tu imagen y aseo personal. Vístete de acuerdo a la actividad que realices. Si usas uniforme, mantenlo limpio y arreglado. Si no tienes reglas rígidas para la vestimenta, escoge ropa adecuada sin perder la formalidad.
  8. Cumple las normas de la empresa. Todo ambiente de trabajo es una comunidad con sus reglas y costumbres. Adáptate a ellas, aunque no las compartas del todo. Si quieres modificarlas, cúmplelas primero durante un tiempo y evalúa luego la pertinencia del cambio.

Importante

° Al comenzar en un nuevo trabajo, es esencial que demuestres interés y ganas de progresar. ° Cuida tu nuevo empleo en todos los aspectos con compromiso, predisposición y respeto.


5 de octubre de 2009

Abuso de Sustancias Toxicas en adolecentes

Posted by Orlando Quevedo On 7:20 Sin Comentarios


Alcohol

Su consumo se inicia cada vez a edades inferiores y en mayores cantidades. Sus efectos por consumo agudo son desinhibición, euforia, inestabilidad, depresión respiratoria y vasomotora, hipotermia e, incluso, coma y muerte. A largo plazo, su consumo continuado puede producir alteraciones graves digestivas (sangrado gástrico, cirrosis, pancreatitis), neuropsiquiátricas (encefalopatía, degeneración de diferentes estructuras, demencia, psicosis de Korsakov), cardíacas (arritmias, miocardiopatía), etc...


Tabaco

Principal droga de consumo entre los adolescentes. Causa de muchas muertes por sus efectos perjudiciales cardiovasculares (arterioesclerosis, infarto agudo de miocardio), pulmonares (bronquitis crónica, enfisema) y cancerígenos. También puede provocar tos y expectoración crónicas, alteración del metabolismo hepático de los fármacos, alteraciones del número de células sanguíneas, etc... Resulta muy adictiva, para su deshabituación se pueden emplear sustitutivos de nicotina (chicles, parches o inhaladores). Lo esencial es la prevención mediante campañas sanitarias informativas adecuadas.


Marihuana

Droga que puede consumirse inhalada ("porros" de hierba o de hachís) o vía oral. Por inhalación la absorción es rápida (efecto máximo en unos 10 minutos), por vía oral la absorción es lenta (tarda una hora en alcanzarse el efecto máximo). Provoca de forma aguda relajación, mayor sociabilidad, alteración de la percepción espacio-temporal, enrojecimiento conjuntival, estimula el apetito, taquicardia, etc... A veces pueden darse crisis de pánico y alucinaciones. En los casos de consumo prolongado continuado pueden aparecer los siguientes efectos adversos sinusitis, faringitis, disminución de la función ventilatoria pulmonar, síndrome amotivacional (pérdida de interés generalizado), menor crecimiento fetal en las embarazadas, aparición de "flash-backs" (rememoración de episodios pasados vividos como reales), etc... No produce síndrome de abstinencia.


Cocaína

Droga estimulante que puede consumirse vía oral (hojas masticadas), vía nasal (esnifada), vía inhalatoria ("crack" fumado en pipa o cigarrillo) o vía intravenosa ("speedball", mezcla de cocaína y heroína). El efecto agudo es estimulante y euforizante. Además puede producir dilatación pupilar, aumento de la frecuencia cardiaca y de la presión arterial, elevación de la temperatura corporal, convulsiones y muerte. Las consecuencias del consumo crónico son cardiovasculares (accidentes cerebrovasculares, infarto de miocardio), hepáticas ( necrosis), nasales (perforación y necrosis del tabique nasal), psiquiátricas (alucinaciones), etc...


Anfetaminas

Drogas estimulantes que pueden tomarse por diferentes vías (nasal o esnifada, inhalada, oral, etc...). Pueden ocasionar problemas cardíacos, hipertermia, ideas paranoides y violencia brusca. Provoca síndrome de abstinencia.


Opiáceos

Drogas derivadas de la adormidera con diversas vías de administración (inhalada, subcutánea, intravenosa, intramuscular, oral). La más conocida ilegal es la heroína. Desencadenan euforia, analgesia (disminución del dolor), pupilas pequeñas, depresión respiratoria, disminución de la libido, estreñimiento, etc... La heroína suele administrarse inyectada, lo que supone mayor riesgo de contraer enfermedades como la hepatitis, el SIDA, infecciones bacterianas o fúngicas, etc... Una sobredosis puede derivar en estupor, coma y muerte. El síndrome de abstinencia es intenso y dura unas 36 horas.


Esteroides anbolizantes

Consumidos por algunos adolescentes para mejorar los logros deportivos. La ingesta persistente de estos productos conlleva efectos secundarios como daño hepático, retención de líquidos, retraso del crecimiento, alteraciones sexuales (atrofia de testículos y mamas, alteraciones menstruales, ginecomastia), trastornos dermatológicos (acné, cicatrices, hirsutismo), conducta anómala (agresividad, depresión, labilidad emocional), etc...

4 de octubre de 2009

"Tu consulta Medica" (Hipertensión)

Posted by Orlando Quevedo On 14:26 2 comments

Programa Numero 319 de "Tu Consulta Medica" Con el Dr Johhny Sayer.
Tema a tratar: Hipertensión.
Email del Dr Johnny Sayer: consultamedica5@gmail.com
Dale a play para escuchar!!!
Orlando Quevedo





2 de octubre de 2009

Infecciones micóticas de la piel

Posted by Orlando Quevedo On 8:52 1 comment


¿Qué es?

Los hongos son seres vivos procedentes del reino vegetal, que, sin embargo, se diferencian de los principales miembros de este reino en que no presentan clorofila, y por lo tanto no son capaces de formar su alimento mediante el uso de la luz del sol. Por este motivo van a precisar nutrirse a base de la digestión de los alimentos que obtienen de la naturaleza, unas veces gracias a los residuos de otros seres vivos, y otras veces mediante interacción patógena o no con otros seres vivos. En el caso de interaccionar con el hombre pueden ocasionar diferentes enfermedades infecciosas de la piel que conocemos como “dermatomicosis”.

Dentro de las dermatomicosis podemos diferenciar 2 tipos de afecciones en función de la afectación que el hongo produce en la piel: las micosis superficiales, que afectan a las capas más externas de la piel (epidermis y dermis) y los anejos como uñas y folículos pilosos (pelos) de la piel. Las micosis profundas afectan al tejido más profundo debajo de la piel y pueden llegar a infectar otros órganos del cuerpo humano. Estos últimos son mucho más raros y por ello nos referiremos principalmente a las micosis superficiales.

Las micosis superficiales pueden diferenciarse a su vez en tres tipos predominantemente:

  • Las saproficias, donde los hongos invaden las capas más superficiales de la piel (epidermis). En este tipo corresponde la Pitiriasis Versicolor.

  • Las dermatoficias, dermatofitosis o tiñas, donde los hongos afectan tanto a la porción superficial de la piel, como a las estructuras con queratina como las uñas o el pelo.

  • Las candidiasis que son infecciones de la piel y mucosas por un tipo de hongo denominado Cándida.


¿Cómo se produce?

La Pitiriasis Versicolor es una saproficia. Está ocasionada por el hongo Pityrosporum ovale que frecuentemente se encuentra en nuestra piel sin causar problemas (hongo saprofítico), pero cuando adquiere la forma infectiva patógena denomina Malassezia fulfur, ocasiona este tipo de micosis que es a su vez la infección cutánea por hongos más frecuente. Afecta muy frecuentemente en los meses de verano y otoño, y principalmente a jóvenes entre 15-50 años y es rara en la infancia o la vejez. Presenta algunos factores que predisponen a que el hongo se haga patógeno como puede ser el calor, la humedad, la secreción sebácea, el embarazo, corticoides, o enfermedades concomitantes graves. No suele ser contagiosa ya que precisa de estas condiciones para mantenerse como infectiva.

Las dermatofitosis son ocasionadas por hongos que no afectan a mucosas y sólo afectan a zonas con queratina como las capas superficiales de la piel, el pelo o las uñas. Se encuentran en la piel y pelos del hombre y animales, así como en el suelo. Contagian al hombre donde crecen y se reproducen. Son los que dan lugar a lo que conocemos como tiñas. La tiña es un trastorno común de la piel, especialmente entre los niños, pero puede presentarse en personas de cualquier edad. Ésta se puede diferenciar en inflamatorias que tienden a dejar cicatriz y falta de pelo donde infectan (alopecia), y suponen diversas formas clínicas como el Querion de Celso, la Sicosis de la barba, el favus, y el granuloma tricofítico de Majocchi. Las no inflamatorias que se diferencian por la localización de la infección, destacan el herpes circinado (tiña del cuerpo), la tiña del cuero cabelludo, la inguinal, la de los pies o “pie de atleta”, la tiña incógnito que es una tiña que se trató en su momento con corticoides y cambia sus características.

La infección por la Cándida se produce a raíz de un disbalance entre la capacidad infectiva del hongo y la defensa de nuestro sistema inmune. Cuando este equilibrio se rompe, la cándida crecerá de una forma incontrolada haciéndose más patógeno y por lo tanto será capaz de infectar a nuestro organismo. Existen varias situaciones que pueden llevar a este disbalance: situaciones de inmunosupresión y el uso indiscriminado de antibióticos. Además, existen formas de candidiasis crónicas asociadas a alteraciones endocrinas y a la presencia de autoanticuerpos. La cándida se asienta con facilidad en regiones con pliegues, cálidas y húmedas por lo que es la causa más frecuente de dermatitis por el pañal en lactantes y es común en personas obesas y en individuos con diabetes. Los anticonceptivos orales pueden aumentar el riesgo de candidiasis, principalmente vaginal. En pacientes con nutrición parenteral y adictos a drogas intravenosas puede inocularse la cándida directamente al torrente sanguíneo produciendo una candidiasis diseminada.


Sintomatología

La Pitiriasis Versicolor se manifiesta como una serie de manchas localizadas predominantemente en el tronco que se descaman cuando se rascan (signo de la uñada), y pueden aparecer con menos pigmentación que la piel normal (variedad alba), ya que las sustancias que libera el hongo inhiben la formación de melanina por la piel, o bien con color castaño (variedad café con leche) con una fina descamación en su superficie. Salvo un ligerísimo picor de las lesiones no suele dar mayor sintomatología.

La sintomatología de las tiñas depende en general del tipo de tiña y de la localización donde afecta. Sin embargo, en general se basan en lesiones eruptivas enrojecidas, algo elevadas, que se pueden descamar y que pueden llegar a supurar (en caso de ser inflamatoria). Si afectan al folículo piloso suelen observarse parches sin pelo que, en el caso de producirse inflamación frecuente, puede cicatrizar dejando una alopecia permanente. Puede aparecer picor (prurito) localizado, especialmente en el herpes circinado (tiña del cuerpo), donde la lesión adopta una forma circular. En el caso de la Sicosis de la barba y el Querion de Celso, si se presiona en las lesiones se puede observar una supuración en los orificios foliculares (signo de la espumadera). Cuando se produce afectación de las uñas, éstas se afectan sobre todo en la porción más al borde, se vuelven gruesas, más frágiles y se decoloran.

En cuanto a la Candidiasis, los síntomas cutáneos locales más frecuentes son la sensación de picor continuo en la zona de la infección con la aparición de lesiones en la piel a modo de erupciones cutáneas enrojecidas, con discreta inflamación local en forma de parches que tienden a confluir y que suele situarse en los pliegues, los genitales, los glúteos, bajo las mamas y en ocasiones en las axilas. En la región bucal los síntomas se reducen a molestias más o menos dolorosas al tragar y aparición de placas blanquecinas por toda la mucosa que se desprenden al raspar. En el caso de afectación del esófago puede cursar con dificultad para deglutir los alimentos, y dolor o molestias torácicas especialmente al tragar. En la región vaginal es frecuente un picor continuo que incita al rascado incesante y la aparición de placas blanquecinas características en la mucosa vaginal con importante eliminación de secreciones vaginales blanquecinas y espesas. En todos estos casos puede haber algunas décimas de fiebre aunque lo más frecuente es que curse sin ella. La afectación sistémica es más temida, cursa con síntomas derivados del órgano infectado.


Diagnóstico

El diagnóstico, como en todas las afectaciones de la piel, se basan en la sintomatología y la exploración de las lesiones de la piel que se comentaron en el apartado de sintomatología. Sin embargo en ocasiones existen algunas características diagnósticas propias de cada afección que pueden ayudar a precisar el diagnóstico.

En la pitiriasis Versicolor puede usarse para el diagnóstico, la visualización de las lesiones con la luz de Word que muestra una fluorescencia rosada en las lesiones. En ocasiones, aunque raramente, se precisa la visualización del hongo en el microscopio, mediante su tratamiento con hidróxido de potasio, donde se ve un aspecto de “espagueti y albondiguillas”.

En las Tiñas, la característica suele ser que con la luz de Wood no suele mostrar fluorescencia, excepto en algunos tipos concretos de dermatofitos. Se puede obtener el diagnóstico preciso mediante el cultivo y estudio microbiológico.

En la candidiasis, la presencia de placas blanquecinas en un contexto que implique factores de riesgo de candidiasis, ponen en marcha la sospecha diagnóstica del clínico, que en muchos casos suele ser suficiente para iniciar el tratamiento y confirmar el diagnóstico si la evolución posterior es satisfactoria.

Los análisis de sangre son muy inespecíficos. El diagnostico de certeza implica la visualización microscópica directa y tipificación del hongo por un especialista. Para ello se debe coger una muestra dependiendo de los órganos afectados (piel, mucosas vaginal, oral, y esofágica, sangre, esputo, orina) que se suponga infectada y proceder al cultivo y análisis microscópico.


Tratamiento

En la pitiriasis Versicolor el tratamiento es casi siempre tópico, excepto en casos de inmunodepresión grave o casos muy severos donde se empleará ketoconazol o itraconazol vía oral. El tratamiento tópico se basa en administrar sustancias como hiposulfito sódico al 20%, propilenglicol 50%, Sulfuro de Selenio, imidazoles, alilaminas o pitriona de zinc. Deben aplicarse por todo el tronco y extremidades superiores durante 10-15 días, descansar una semana y volver a repetir.

En las tiñas el tratamiento puede ser vía oral o tópico. Generalmente se prefiere el tópico en afectaciones en piel lampiña y región inguinal dos veces al día durante un mes, y vía oral en los otros casos, aunque esto depende de la valoración concreta de cada paciente. El tratamiento tópico se realiza a base de cremas, pomadas, polvos o champú con antifúngicos como los derivados imidazolicos (ketoconazol, itraconazol), la ciclopiroxolamina, la terbinafina. En cuanto a tratamientos vía oral, se basan en la griseofulvina, itraconazol, ketoconazol, y alilaminas (terbinafina), durante 15-30 días. En pies, uñas, y manos el tratamiento puede prolongarse hasta 30-90 día dependiendo del tipo de hongo y la cronicidad del proceso.

En la candidiasis lo más importante es asegurar una correcta respuesta inmune en el paciente afectado, mediante un manejo ajustado de los inmunosupresores en caso de trasplante y llevar un correcto cumplimiento del tratamiento para el SIDA en casos de infección por el VIH. En general se trata con soluciones, óvulos o cremas de aplicación tópica, aunque en ocasiones podrá requerir tratamiento con pastillas, más potentes con mayores efectos secundarios. En caso de afectación sistémica, se prefieren los tratamientos intravenosos o por vía oral. Se emplearán los fármacos denominados como antifúngicos donde destacan la Nistatina y los de la familia de los AZOLES (fluconazol, itraconazol, clotrimazol, voriconazol). En casos de resistencias o infección diseminada importante se podrán usar la Anfotericina B y sus derivados lipídicos como la Anfotericina complejo lipídico y liposomal. Un antifúngico usado más recientemente incluye la Caspofungina.


Medidas preventivas

En la candidiasis, la medida más eficaz es evitar el tratamiento antibiótico salvo en casos imprescindibles y evitar situaciones de inmunosupresión mediante manejo ajustado de los inmunosupresores en caso de trasplante y llevar un correcto cumplimiento del tratamiento para el SIDA en casos de infección por el VIH.

En general en las dermatofitosis y saproficia hay una serie de medidas preventivas lógicas como son la limpieza e higiene corporal, evitar el calor, humedad y la maceración. Se debe usar un calzado cómodo no oclusivo y secar bien las zonas de pliegues tras el baño.

1 de octubre de 2009

Porfirias

Posted by Orlando Quevedo On 7:53 Sin Comentarios

Qué es

Las porfirias suponen un conjunto muy heterogéneo de enfermedades, cuya característica común radica en un defecto de una proteína ó enzima que interviene en la fabricación de una molécula que forma parte de la hemoglobina de la sangre. La hemoglobina es una macromolécula que se encuentra en los glóbulos rojos, a quienes da ese color característico, y cuya misión es la de trasportar el oxígeno a los tejidos. La hemoglobina está formada por dos partes principales, una proteína denominada globina y el grupo "hemo", el cual es sintetizado en una serie de vías metabólicas mediante la acción de varias enzimas. En las porfirias existe un defecto adquirido o hereditario de alguna de las enzimas involucradas en la síntesis del grupo hemo.


Cómo se produce

La síntesis del grupo hemo se realiza principalmente en el hígado y en la médula ósea. En las porfirias al existir un defecto en la fabricación del grupo hemo, va a presentarse una acumulación de sustancias intermedias denominadas porfirinas. El acumulo de estas sustancias va a ser el que determinen muchas de las manifestaciones clínicas, esto es debido a que estas sustancias son capaces de absorber la energía lumínica y provocar fotosensibilización.

Al mismo tiempo existen varias clasificaciones de las porfirias. La clasificación más conocida las diferencia en base al órgano en el que el defecto enzimático es más manifiesto. Como los dos órganos donde se suele sintetizar el grupo hemo son el hígado y la médula ósea, se clasificarán en porfirias hepáticas y eritropoyéticas (la eritropoyesis es el conjunto de fenómenos que se desencadenan en la médula ósea para la fabricación de los glóbulos rojos). Existe alguna Porfiria en la que los órganos donde se manifiesta más la enfermedad son por igual en el hígado y la médula ósea, con lo que se conoce como porfirias hepatoeritropoyéticas.

Así la clasificación incluye los siguientes tipos de porfirias:

Eritropoyéticas:

  • Porfiria eritropoyética congénita o de Günther): Es muy rara y a la vez grave. La enzima deficitaria es la uroporfirinógeno-cosintetasa, y se trasmite con una herencia Autonómica recesiva.

  • Protoporfirina eritropoyética: Es la segunda porfiria más frecuente, y se trasmite con herencia autonómica dominante. En este caso la enzima hipofuncionante es la ferroquelatasa o hem-sintetasa.

Hepáticas:

  • Porfiria cutánea tarda: Se hereda de forma autonómica dominante, o bien puede ser adquirida en relación al consumo de alcohol, estrógenos o a tóxicos como el hexaclorobenzeno. La enzima deficitaria es la uroporfirinógeno descarboxilasa, provocando un acumulo de uroporfobilinógeno III. Es la más frecuente.

  • Porfiria aguda intermitente: Se hereda de forma autonómica dominante. La enzima deficitaria es la uroporfirinógeno I-sintetasa (PBG-desaminasa). Su prevalencia es muy difícil de conocer ya que no suele diagnosticarse con facilidad, auque en algunas series ronda entre 1 y 8 casos por 100.000.

  • Porfiria variegata: causada por un déficit de proto oxidasa y de herencia autonómica dominante.

  • Coproporfiria hereditaria: causada por un defecto de la enzima copro oxidasa y de herencia autonómica dominante.

  • Déficit de la ALA deshidratasa: de herencia Autonómica recesiva.

  • Hepatoeritropoyéticas: Porfiria hepatoeritropoyética: de herencia autonómica recesiva.


Sintomatología

Las manifestaciones clínicas de las porfiria pueden afectar a la piel (cutáneas) o bien ser extracutáneas, o por otro lado de sintomatología mixta. En general las eritropoyéticas suelen ser de predominio cutáneo, la variegata y la coproporfiria pueden ser mixtas y el resto de predominio sistémico.

La sintomatología cutánea es expresión de dos fenómenos principales: la fotosensibilidad y la gran fragilidad de la piel. Ambas son consecuencia del acumulo de porfirinas. La fotosensibilidad se manifiesta como picor, escozor, enrojecimiento, dolor e hinchazón en las zonas que son expuestas a la luz solar durante unos minutos. La hiperfragilidad cutánea aparece de una forma menos aguda y más progresiva. Consiste en la aparición de ampollas bajo la epidermis con pequeños roces. Esto puede evolucionar a erosiones, cicatrices e incluso esclerodermia.

Los síntomas sistémicos extracutáneos son más variables. Pueden implicarafectación hepática y del bazo, por acúmulo de hierro y porfirinas, que puede incluso ocasionar destrucción periférica de glóbulos rojos por hiperesplenismo y por lo tanto una anemia hemolítica.

Sin embargo los síntomas más característicos de las porfirias extracutáneas, se incluyen en un cuadro agudo denominado como Crisis porfírica o ataque agudo de porfiria. Ésta se manifiesta como una explosión de síntomas digestivos, neurológicos y psiquiátricos. Los síntomas suelen desencadenarse por la ingesta de alcohol, y fármacos como barbitúricos, antiepilépticos, sulfamidas, anticonceptivos, infección o incluso estrés, aunque esto suele ser menos frecuente. Los síntomas digestivos incluyen náuseas, vómitos, dolor abdominal. Los neurológicos implican neuropatía periférica con hormigueo, dolor muscular, pérdida de fuerza, de forma simétrica en extremidades. Los trastornos psiquiátricos incluyen confusión, alucinaciones, psicosis, etc.


Diagnóstico

El diagnóstico comienza mediante la presunción diagnóstica a través de un exhaustivo interrogatorio médico y una correcta exploración física. A continuación serán de una valiosa ayuda las determinaciones analíticas de sangre y orina.

En general el diagnóstico vendrá por la detección de los productos acumulados en la sangre, orina, heces, médula ósea e hígado. Así se podrán obtener acúmulo de las diversas porfirinas tanto en sangre como en su eliminación por la orina y las heces. Según la enzima alterada el producto acumulado será diferente, lo cual nos permitirá, junto con la sintomatología clínica y las características epidemiológicas, diferenciar las distintas clases de porfirias. Además en una analítica general se puede ver en ocasiones una anemia, trastornos de las enzimas hepáticas, y datos de afectación renal como aumento en la urea, la creatinina y los iones sodio y potasio.

En un estudio genético se puede determinar el gen alterado, de forma que se tiene un diagnóstico más preciso.


Tratamiento

El tratamiento de la porfiria en su manejo crónico pasa por evitar posibles desencadenantes de la sintomatología como la ingesta de alcohol, fármacos precipitantes y evitar la luz del sol en la medida de lo posible, incluso de ser necesario mediante el uso de filtros solares químicos o físicos. Se debe tener un correcto cuidado de la piel y evitar traumatismos cutáneos que puedan desarrollar ampollas subepidérmicas. En ocasiones se utilizan betacarotenos (muy presentes en las zanahorias) para el cuidado de la piel. En casos de anemia hemolítica severa puede ser necesaria la extirpación del bazo (por ejemplo en la porfiria eritropoyética congénita de Günther).

En la porfiria cutánea tarda se pueden emplear en ocasiones flebotomías periódicas, que eliminen sangre y el exceso de hierro, así como administrar cloroquina a dosis bajas para aumentar la eliminación urinaria de las porfirinas.

En el caso de un ataque agudo de porfiria, se debe realizar una vigilancia del paciente y realizar un aumento en la ingesta de hidratos de carbono, realizar una correcta hidratación incluso con sueroterapia, así como monitorizar los iones sodio y potasio convenientemente. En ocasiones puede existir hipertensión arterial, que debe ser tratada incluso con fármacos como el propranolol. Además se debe tratar con analgésicos el dolor, así como con sedantes para la agitación y los trastornos psicóticos. También se puede emplear la clorpromacina.


Medidas preventivas

La prevención suele ser el mejor tratamiento apara evitar los síntomas, se debe evitar fármacos y sustancias desencadenantes de los síntomas, evitar el sol y mantener una correcta higiene de la piel. Además en casos de padres que contengan algún déficit congénito se debe realizar un estudio genético a los hijos para conocer si éstos están afectados y en ese caso poner en marcha mecanismos de prevención.

Orlando Quevedo